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La maladie Lichen Scléreux (LS)

Le Lichen Scléreux est une maladie inflammatoire chronique non contagieuse qui touche la région génitale extérieure. Dans environ 15% des cas, la maladie se manifeste aussi au-delà de la région génitale, par exemple dans la muqueuse buccale ou sur toute la peau. 

Le LS est considéré comme une maladie auto-immune qui évolue typiquement par poussées et rémissions au cours de nombreuses années. Par ailleurs, il se peut que plusieurs années se passent sans manifestation de symptômes. Des cellules immunocompétentes du propre corps détruisent alors le tissu conjonctif élastique de la peau et de la muqueuse génitale. Ce processus est accompagné d’une inflammation qui cause une forte sensibilité et entrainant des petites plaies. La cicatrisation peut causer la fusion des petites lèvres vaginales, l’enfouissement du clitoris et, dans un stade de maladie avancée, une disparition progressive des structures externes et le rétrécissement de l’orifice vaginal. 

Chez les hommes, le LS se manifeste, entre autre, surtout par un phimosis progressif. 

Il existe une association avec des maladies auto-immunes comme une thyroïdite, un diabète ou une anémie de Biermer par exemple.

Qui peut être atteint par le LS?

Les femmes sont quatre fois plus souvent atteintes que les hommes. Le LS touche 1 à 4% des femmes. On pose le diagnostic plus fréquemment chez la femme post-ménopausée. Mais dans la plupart des cas, les premiers symptômes se manifestent avant la ménopause, ils peuvent disparaître mais revenir et ne causer des problèmes que beaucoup plus tard. Son évolution est chronique. Une forme particulière de LS peut se manifester chez les enfants, s’améliorant souvent pendant la puberté.  

Comment reconnaître le Lichen Scléreux?

Les symptômes typiques sont des démangeaisons, des douleurs ou des brûlures dans la zone génitale. Au début, il n’existe guère de manifestation visible, c’est pourquoi le LS est souvent confondu avec une infection, particulièrement avec une infection fongique (mycose). Les rapports sexuels sont souvent douloureux, moins agréables, voire impossible, en raison de la douleur lors de la pénétration. Le vagin lui-même ne cause pas de problème. Un grand nombre de femmes ne sentent pas de douleurs pendant le rapport sexuel mais souffrent de sensations d’irritation après, et pendant les jours qui suivent. Un petit miroir est utile pour examiner de plus près la région génitale. On peut suspecter un LS si l’on voit des petites taches blanches ou des fissures cutanées dans la région génitale, ainsi que si on a l’impression d’une fusion des petites lèvres avec les grandes lèvres vaginales (stade avancée).

Chez les petits enfants (souvent avant 6 ans) - pour la plupart des filles - le LS se manifeste d’abord souvent avec une rougeur de la région génitale, parfois des taches blanches sont visibles qui risquent d’être confondues avec une vulvite.

Il existe aussi des antécédents familiaux du LS (environ 15% des cas).

Comment le médecin reconnaît-il le LS ?

Les médecins se trouvent souvent devant de grandes difficultés à reconnaître le LS  dans un stade initial. Après la manifestation des premiers symptômes, fréquemment de nombreuses années se passent avant que le diagnostic puisse être posé. Il est important que la personne atteinte décrive tous les symptômes et qu’elle mentionne elle-même la possibilité de ce diagnostic. En raison de la diminution des défenses immunitaires locales, le LS peut favoriser des infections telles que des verrues ou des mycoses génitales masquant parfois le LS en tant que maladie primaire active.    

Comparé avec d’autres affections, le LS reproduit une image particulièrement complexe d’une combinaison de lésions, blanchiments et rougeurs. Après un examen approfondi et une description détaillée des symptômes, le diagnostic de LS devra être pris en considération. Cependant, pour confirmer le diagnostic, une biopsie pourrait être utile. Dans un stade initial, le résultat de la biopsie peut éventuellement être négatif, ce qui veut dire qu’il n’apporte pas clairement la preuve de l’existence du LS. En cas de doute, un examen par un médecin spécialisé est conseillé.

Quels sont les possibilités de traitement?

Le traitement vise à soulager les symptômes et à éviter les cicatrices définitives. On utilisera de préférence pour l’hygiène intime des onguents nourrissants en combinaison avec des crèmes ou pommades ayant un effet inhibiteur sur le système immunitaire.

Le traitement standard consiste en l’application d’une crème à base de cortisone (stéroïdes topiques de fort niveau) quotidiennement pendant plusieurs semaines ou mois. Après disparition des symptômes, la thérapie doit être poursuivie, avec un traitement d’entretien prolongé avec des applications espacées par exemple seulement deux fois par semaine, pour éviter et retarder une récidive.

Lors d’une intolérance à la cortisone, d’autres préparations efficaces du groupe des inhibiteurs de la calcineurine sont une alternative, p.e. le pimécrolimus (Elidel®) ou le tacrolimus (Protopic®). Ils ne sont pas, pour l’instant enregistrés pour cette indication.

Les traitements hormonaux locaux, comme la testostérone, ont été appliqué dans le passé mais ne sont plus recommandés vu leur inefficacité et leurs risques d’effets secondaires comme la croissance des poils, l’accroissement du clitoris ainsi que le changement de voix. 

D’autres formes de thérapies, comme le traitement local avec un onguent à base de progestérone ou des rayons UVA s’utilisent parfois avec succès, mais n’ont pas démontré leurs preuves cliniques.

Dans le cas d’un rétrécissement grave de l’orifice vaginal une opération chirurgicale pourrait être nécessaire. Cette opération devra se faire seulement dans des cas exceptionnels et devra de toute façon ne se faire que par des chirurgiens expérimentés car une telle opération pourrait aggraver le LS.