Cos’è il Lichen sclerosus (LS)?

Il LS è una malattia infiammatoria non contagiosa dei genitali esterni con decorso cronico. In ca. 15% dei casi la malattia si presenta anche al di fuori dei genitali, p. e. a livello della mucosa della bocca o della piega sotto il seno.

Il LS viene considerata una malattia autoimmune. La malattia ha tipicamente un decorso recidivante-remittente sull’arco di tanti anni, tuttavia è anche possibile l’assenza assoluta di sintomi per parecchi anni. Delle cellule immunocompetenti del proprio corpo distruggono il tessuto connettivo elastico dello strato sottocutaneo genitale; nello stesso tempo si manifesta un’infiammazione dei vasi sanguigni. A causa di ciò la pelle si irrita ed è molto sensibile, si possono presentare delle ragadi , ma anche delle aree di pelle inspessita. Con il tempo la malattia potrebbe degenerare a tal punto da fondere le piccole labbra, il prepuzio incarcera il clitoride, l’introito vaginale si fa più stretto e in uno stadio avanzato le strutture tipiche del genitale femminile non sono più riconoscibili. Dagli uomini la malattia si presenta oltre che con i sintomi soprattutto con und fimosi serrata e difficoltà allo scorrimento del foglietto prepuziale.

Malattie associate al LS possono essere patologie della tiroide, il diabete mellito, ma anche altre malattie autoimmuni.

 

Chi può essere colpito dal Lichen sclerosus?

Il LS colpisce quattro volte più frequentemente le donne che gli uomini. Da ca. 1-4% di tutto le donne si manifesta il LS, tuttavia la diagnosi viene posta più spesso con l’aumentare dell’età. Nella maggioranza dei casi i primi sintomi compaiono già prima della menopausa, possono però in seguito sparire nuovamente per anni, per poi causare problemi solo molto più tardi. Una particolare forma di LS può manifestarsi già in età infantile, migliorando spesso con la pubertà, in alcuni casi fino a sparire del tutto.

 

Ma c’è speranza!

Vorremmo offrire a tutti i membri un contenitore sicuro e vorremmo trattare con accuratezza e cautela tutto le persone che si rivolgono a noi.

Dal momento che la malattia colpisce prevalentemente donne, è per quest’ultime più facile mettersi in contatto con altre donne colpite dal LS, che nel caso di uomini o di genitori di bambini colpiti. È per noi molto importante, che anche questi due gruppi abbiano la possibilità di trovarsi e mettersi in contatto.

La malattia si può curare e con terapie professionali da parte di medici esperti è possibile condurre una vita normale e povera di disturbi malgrado il LS.

Per noi è importante, che le persone colpite dalla malattia possano rivolgersi a medici che del LS se ne intendono. Speriamo che tutti i membri e i loro famigliari si sentano a loro agio da noi e che trovino l’opportunità di scambiarsi idee e di ricevere informazioni importanti.

 

Non siamo soli!

L’associazione è aperta per Lei. Ci rallegriamo di avere numerosi membri!

“La speranza è come un sentiero. All’inizio non esiste ancora, ma si forma quando tante persone percorrono la stessa strada.”                                                                                                  Lu Xin

 

 

Gruppo di auto-aiuto

L’associazione dovrebbe essere un’ancora di salvezza per tutti quelli che contemporaneamente alla botta della diagnosi hanno provato la sensazione di naufragare. Vorremmo fare coraggio a tutte le persone colpite e a tutto quelli che hanno appena ricevuto la diagnosi LS. Forse non esiste guarigione a vita, perché sappiamo che si tratta di una malattia cronica.

Un Gruppo di auto-aiuto della nostra associazione si trova anche al ticino!

Esperienza di EW  (Download PDF)

 

Come riconosco il Lichen sclerosus?

I sintomi tipici sono prurito e/o bruciore recidivanti a livello genitale. In uno stadio iniziale i segni della malattia sono appena riconoscibili, motivo per cui il LS viene frequentemente mal diagnosticato o scambiato per un’infezione, in particolare con una micosi. Tipicamente si manifestano anche disturbi durante i rapporti sessuali, soprattutto la penetrazione può essere molto dolorosa, a livello vaginale per contro solitamente non si presentano problemi. La gran parte delle donne non ha disturbi durante i rapporti sessuali, ma nei giorni che seguono presenta un’accentuata sensazione d’irritazione. Uno specchietto può essere utile per esaminare i genitali con esattezza. Se compaiono macchie bianche e/o delle lacerazioni, soprattutto nella parte posteriore dell’introito vaginale o le piccole labbra cominciano a fondersi con quelle grandi bisogna avere il sospetto di LS.

Dai bambini piccoli, solitamente dalle bambine, il LS si manifesta spesso con un rossore dei genitali, a volte con delle macchie bianche, cosicché sovente viene scambiato con una dermatite da pannolino.

 

Come fa il mio medico a riconoscere il Lichen sclerosus?

I medici hanno spesso grandi difficoltà a riconoscere il LS in uno stadio iniziale, cosicché sovente la diagnosi viene posta anni dopo il manifestarsi dei primi sintomi della malattia. È importante che tutti i sintomi vengano descritti e che la paziente stessa accenni alla diagnosi LS . A causa di una ridotta difesa immunitaria locale il LS può favorire delle infezioni, come per esempio delle verruche o delle micosi a livello genitale, che possono mascherare l’effettivo LS. D’altra parte altre infezioni si presentano raramente sotto forma di un quadro complesso con lacerazioni, inspessimenti della cute e rossori, per cui dopo un’accurata ispezione e descrizione dei sintomi, il LS dovrebbe far parte della diagnosi differenziale. Solitamente per accertare la diagnosi é necessario fare una piccola biopsia, ma anche questa può essere falsamente negativa, ciò significa che non mostra un quadro chiaro del LS. In caso di dubbio bisognerebbe quindi sempre rivolgersi ad un consultorio specializzato.

 

Che opzioni terapeutiche esistono?

La terapia di basa sui sintomi. In primo luogo si tratta di una cura ungente in combinazione con blocco del sistema immunitario. La terapia standard è una pomata a base di corticosteriodi (Clobetasolproponat 0.05%), la quale bisognerebbe utilizzare giornalmente sull’arco di diverse settimane o mesi. Una volta raggiunta l’assenza di disturbi bisognerebbe proseguire la terapia, tuttavia solo due volte per settimana, per evitare una recidiva precoce del LS. Nel caso non si sopportasse il cortisone, esistono come alternativa preparati della categoria degli antagonisti della calcineurina topici, come per esempio il pimecrolimo (Elidel®) o il tacrolimo (Protopic®), che però non sono medicamenti registrati contro il LS.  In passato si utilizzava anche una pomata a base di testosterone, che però a causa di effetti collaterali come crescita di peli, ingrandimento del clitoride e cambiamento della voce non è più consigliata. Esistono ulteriori terapie senza un effetto dimostrato che però vengono utilizzate con successo, come per esempio i raggi UVA o und trattamento topico con una pomata a base di progestinici. In casi di considerevole restringimento dell’introito vaginale può essere d’aiuto anche una terapia chirurgica, in generale però un’operazione chirurgica dovrebbe venir eseguita solo in casi eccezionali e da chirurgi esperti, in modo da non peggiorare il LS.

 

A che punto è la ricerca?

La ricerca si occupa delle cause e della terapia del LS. Sulle alterazioni causate dal LS è stata fatta tanta ricerca, ma le cause del LS restano fino ad oggi non chiare. Il LS appartiene alla categoria delle malattie autoimmuni ed è spesso associato ad altre malattie, soprattutto a problemi della tiroide, al diabete mellito, all’anemia perniciosa e ad altre. Studi sulla terapia hanno dimostrato l’effetto superiore di pomate con cortisone e di nuovi immunomodulatori come il pimecrolimo e il tacrolimo. Nell’ambito di studi si indagano altre terapie. Fino ad oggi il LS viene considerato inguaribile, d’altro canto è probabilmente possibile fermare l’avanzare della malattia, purché la si curi regolarmente. È noto che nel caso di un LS non curato per tanti anni, possa manifestarsi una lesione maligna a livello dei genitali esterni, il cosiddetto carcinoma della vulva. Questo è probabilmente evitabile andando a fare regolari controlli specialistici e facendo una terapia accurata del LS.

Per un ulteriore sviluppo delle conoscenze sul LS e per l’implementazione di altre terapie non aggressive ma efficaci, la ricerca sulla terapia e sulle cause del LS é basilare. Purtroppo la ricerca e la medicina sottovalutano la frequenza e l’importanza del LS, cosicché solo pochi gruppi di ricerca e pochi medici si sono specializzati in questo campo. Unicamente una comunicazione aperta può aumentare la notorietà di questa malattia.